Vasculită asociată cu boala țesutului conjunctiv. A.P.A.A. - Colagenoza mixta


Vasculita este o inflamație a pereților vaselor de sânge. Vasculitele includ un grup larg de boli. Clasificarea vasculitelor depinde în principal de mărimea și tipul vaselor de sânge implicate.

vasculită asociată cu boala țesutului conjunctiv

Există mai multe forme de vasculită, variind de la forma ușoară până la cele care pot pune viața în pericol. Purpura Henoch-Schonlein și boala Kawasaki sunt descrise în detaliu în propriile lor secțiuni.

Este o boală moştenită? Este contagioasă? Boala poate fi prevenită? În mod obişnuit, bolile cuprinse în acest grup nu se moştenesc.

În majoritatea cazurilor, pacientul este singurul afectat din familie și este foarte puțin probabil ca frații să dezvolte vasculită asociată cu boala țesutului conjunctiv tip de boală. Se presupune că o combinaţie de diverși factori determină apariţia vasculitelor. Se crede că factori genetici, infecțioși acționând ca declanșatoriprecum și factorii de mediu pot juca un rol important în dezvoltarea bolii.

vasculită asociată cu boala țesutului conjunctiv

Aceste boli nu sunt infecțioase și nu pot fi prevenite sau vindecate, dar pot fi controlate - ceea ce înseamnă că boala nu este activă, iar semnele și simptomele dispar. Peretele vasului de sânge este atacat de sistemul imunitar al organismului, determinând tumefierea umflarea lui și ducând la întreruperi structurale.

Fluxul de sânge este blocat și în vasele inflamate se pot forma cheaguri de sânge. Împreună cu umflarea pereților vasculari, acest efect poate contribui la îngustarea sau obturarea vaselor. Celulele inflamatorii din interiorul vaselor sanguine se adună în pereţii vasculari, accentuând leziunile vaselor şi ale ţesuturilor învecinate.

Acest lucru poate fi observat în probele de biopsie de țesut. Peretele vascular în sine devine mai "permeabil", permițând fluidului din interiorul vaselor de sânge să intre în țesuturile înconjurătoare, cauzând tumefierea acestora.

Polimiozita

Aceste efecte sunt ambele responsabile pentru diferitele tipuri de erupții cutanate și modificări ale pielii observate în acest grup de boli. Scăderea aportului de sânge prin vasele îngustate sau blocate sau, mai rar, ruptura peretelui vascular cu producerea de sângerări, pot cauza deteriorarea țesuturilor.

Vasculite Primare Sistemice Juvenile Rare Vasculită asociată cu boala țesutului conjunctiv Vasculita este o inflamație a pereților vaselor de sânge. Vasculitele includ un grup larg de boli. Clasificarea vasculitelor depinde în principal de mărimea vasculită asociată cu boala țesutului conjunctiv tipul vaselor de sânge implicate.

Afectarea vaselor care irigă organe vitale, precum creierul, rinichii, plămânii sau inima, poate avea implicaţii grave. Vasculita extinsă sistemică este, de obicei, însoțită de eliberarea intensă de molecule inflamatorii, provocând simptome generale, cum ar fi febră, stare generală de rău iar testele de laborator viteza de sedimentare a hematiilor -VSH și proteina C reactivă -PCR vor avea rezultate anormale evidențiind prezența inflamației.

Anomaliile formei vaselor la nivelul arterelor mari pot fi detectate prin angiografie o procedură de investigație radiologică, care ne permite sa vedem vasele de sânge. Cum sunt clasificate vasculitele? Clasificarea vasculitelor la copii se face în funcție de mărimea vasului sanguin implicat.

Vasculitele vaselor mari, cum ar fi arterita Takayasu, afectează aorta și ramurile sale majore. Vasculitele vaselor medii afectează, de obicei, arterele care irigă rinichii, intestinele, creierul sau inima de exemplu, poliarterita nodoasă, boala Kawasaki.

vasculită asociată cu boala țesutului conjunctiv

Boala vaselor mici afecteză vasele de sânge mai mici, inclusiv capilarele de exemplu purpura Henoch-Schonlein, granulomatoza Wegener, sindromul Churg-Strauss, vasculita leucocitoclastică cutanată, poliangeita microscopică. Simptomele bolii variază în funcție de numărul total de vase de sânge inflamate răspândite sau grupate doar în câteva locuri și localizarea acestora organe vitale, cum ar fi creierul sau inima comparativ cu vasele din piele sau mușchiprecum și de gradul de compromitere a irigării cu sânge.

Acest lucru poate varia de la o scădere temporară minoră a fluxului de sânge și până la obstrucția completă a vasului cu modificările ulterioare ale țesutului neirigat cauzate de lipsa de oxigen și alimentarea cu substanțe nutritive.

Acest lucru poate conduce la leziuni tisulare cu cicatrici ulterioare.

Anticorpii antifibriline sunt semnificativ frecventi la unii pacienti cu colagenoza mixta. Initierea acestui raspuns este probabil legat de interactiunea complexa intre factorii genetici si de mediu. Rolul autoantigenelor modificate este demonstrat de raspunsul imun fata de U1 -RNP.

Întinderea leziunii tisulare indică gradul de disfuncție pentru țesutul sau organul afectat. Simptomele tipice sunt descrise în secțiunile bolilor individuale de mai jos. De obicei diagnosticul de vasculită nu este ușor. Simptomele seamănă cu cele ale altor boli pediatrice, mult mai frecvente.

Diagnosticul se bazează pe evaluarea atentă a manifestărilor clinice, coroborată cu rezultatul analizelor de sânge şi urină, precum şi cu investigaţiile imagistice ecografie, radiografie, CT, RMN şi angiografie. Dacă este cazul, diagnosticul este confirmat de biopsiile prelevate din țesuturile sau organele implicate și accesibile.

Factorii de risc pentru polimiozita Factorii de risc pentru polimiozita includ: Conditii autoimune precum: lupus, artrita reumatoida, sclerodermia, sindromul Sjogren; Infectii virale precum HIV si SIDA; Boli care va afecteaza capacitatea de a respire. Polimiozita - Simptome Simptomele polimiozitei Caracteristica dominanta in aceasta patologie este slabiciunea musculara proximala simetrica insotita de scaderea musculara in centuri scapulara, pelvinace se caracterizeaza prin dificultatea ridicarii mainilor si a flexiei coapsei pe abdomen. Muschii cefei pot fi si ei afectati, ducand la imposibilitatea mentinerii pozitiei verticale a capului. Debutul poate fi unul acut, insotit de febra, artralgii durere articularadurere musculara, insidios si lent, in care progresia este cu atrofie musculara si scadere in greutate. Afectarea pulmonara desi este una dintre cele mai frecvente manifestari extra-musculare, este un factor de prognostic negativ.

Datorită rarităţii acestei boli, este adesea necesar transferul copilului într-un centru cu specializare în reumatologie pediatrică care dispune și de experți în imagistică și alte subspecialități.

Da, astăzi vasculitele pot fi tratate, deși unele cazuri mai complicate reprezintă încă o adevărată provocare. La majoritatea pacienților tratați în mod corespunzător, boala poate fi controlată și remisia acesteia poate fi obținută. Tratamentul pentru vasculitele cronice primare este complex și se desfășoară pe termen lung.

  • A.P.A.A. - Colagenoza mixta
  • Dureri articulare după fracturarea călcâiului
  • Sindromul Marfan - o boală genetică care cauzează fibrilină anormală.

Scopul său principal este de a ține boala sub control cât mai curând posibil terapie de inducție și de a menține controlul pe termen lung terapie de întreținereevitând în același timp efectele secundare inutile ale medicamentelor. Tratamentele sunt alese în mod individual în funcție de vârsta pacientului și de severitatea bolii. În combinație cu medicamente imunosupresoare, cum ar fi ciclofosfamidacorticosteroizii s-au dovedit a fi cei mai eficienți în inducerea remisiei bolii.

Medicamentele utilizate în mod regulat în terapia de întreținere includ: azatioprinămetotrexatmicofenolat de mofetil și doze mici de prednison. Diverse alte medicamente pot fi utilizate pentru a inhiba sistemul imunitar activat și pentru combaterea inflamației. Acestea sunt alese pe baze strict individuale, de obicei, atunci când alte medicamente obișnuite nu au dat rezultatele dorite. Printre aceste medicamente se numără agenții biologici de exemplu, inhibitori de TNF și rituximabcolchicina și talidomida.

În terapia cu corticosteroizi pe termen lung, osteoporoza poate fi prevenită prin suplimentarea dietei cu preparate de calciu şi vitamina D. Pot fi indicate medicamente antiagregante cum ar fi dozele mici de aspirină sau anticoagulanțicare blochează formarea cheagurilor de sânge și, în caz de hipertensiune arterială, sunt utilizați agenți hipotensori. Fizioterapia poate fi necesară pentru îmbunătăţirea disfuncţiei musculo-scheletale, în timp ce sprijinul psihologic și social pentru pacient și familie îi va ajuta să facă față stresului și solicitărilor determinate de o boală cronică.

Există multe terapii vasculită asociată cu boala țesutului conjunctiv și alternative disponibile, vasculită asociată cu boala țesutului conjunctiv acest lucru poate crea confuzie în rândul pacienților și a familiilor. Meditați cu atenție la riscurile și avantajele acestor terapii, deoarece există puține beneficii dovedite și tratamentele pot fi costisitoare atât în termeni de timp și bani, cât și ca dificultate pentru sinovita cronică a articulației genunchiului cum să tratezi. Dacă doriți să explorați terapii complementare și alternative, vă rugăm să discutați aceste opțiuni cu un specialist reumatolog pediatru.

Unele terapii pot interacționa cu medicamentele convenționale.

  • Boala țesutului conjunctiv - Connective tissue disease - infostraja.ro
  • Medicină clinică Vasculită asociată cu boala țesutului conjunctiv
  • Artrita reumatoidă dureri de mâini
  • Sindroame asociate cu boli de colagen – Health & Beauty Online Journal
  • Vasculite Primare Sistemice Juvenile Rare
  • În evoluţia leziunilor distingem următoarele fenomene fiziopatologice: a răspuns imun aberant — hiper-γ-globulinemie, titruri crescute de autoanticorpi circulanţi; b vascularită autoimună; c degenerescenţă fibrinoidă a ţesutului conjunctiv.

Majoritatea medicilor nu se vor opune terapiilor alternative, cu condiția să urmați sfatul medical. Este foarte important să nu opriți administrarea medicamentelor prescrise. Atunci când unele medicamente, cum ar fi corticosteroizii sunt necesare pentru a menține boala sub control, poate fi foarte periculos să întrerupeți administrarea lor în cazul în care boala este încă activă.

Vă rugăm să discutați preocupările dumneavoastră privind administrarea medicamentelor cu medicul copilului dumneavoastră.

Sindroame asociate cu boli de colagen

Frecvenţa şi tipul acestor controale periodice depind de tipul şi severitatea bolii, precum şi de medicamentele administrate. În stadiul incipient al bolii, controalele au loc în regim ambulator dar, în cazuri mai complicate, internarea pacientului poate fi necesară.

vasculită asociată cu boala țesutului conjunctiv

Aceste controale devin, de obicei, mai rare, de îndată ce este obținut controlul bolii. Există mai multe modalități de evaluare a activităţii vasculitei.

Vi se va cere să semnalați orice schimbare în starea copilului dumneavoastră și, în unele cazuri, să faceți teste de urină și măsurători ale tensiunii arteriale.

Vasculită asociată cu boala țesutului conjunctiv

Examinarea clinică detaliată cu analiza simptomelor copilului reprezintă o parte importantă a evaluării activității bolii. Analize ale sângelui şi urinii sunt efectuate pentru a detecta amploarea inflamaţiei, modificări în funcţiile organelor şi potenţialele efecte secundare ale medicamentelor. În funcţie de afectarea anumitor organe, pot fi efectuate investigaţii suplimentare de către diferiţi specialişti, inclusiv investigaţii imagistice.

Vasculitele primare rare sunt boli cu evoluție îndelungată, uneori pe tot parcursul vieții. Ele pot debuta acut, cu forme adesea severe sau chiar ameninţătoare de viaţă, pentru ca ulterior să îmbrace forma unei boli cronice. Prognosticul vasculitelor primare rare este foarte variabil. Acesta depinde nu numai de tipul și gradul de implicare vasculară și de organul afectat, dar și de intervalul scurs de la debutul bolii și începerea tratamentului, precum și de răspunsul individual la tratament.

Riscul lezării organelor este direct proporţional cu durata bolii active. Leziuni ale organelor vitale pot avea consecințe pe tot parcursul vieții. Cu tratament adecvat, remisia clinică este realizată adesea în primul an. Remisia poate dura toată viaţa, dar adesea terapia de întreţinere este necesară pe termen lung.

vasculită asociată cu boala țesutului conjunctiv

Perioadele de remisie pot fi întrerupte de recăderi ale bolii, care necesită intensificarea terapiei. Copiii netratați au risc relativ ridicat de deces. Deoarece boala este rară, informaţiile despre evoluţia pe termen lung şi despre rata mortalităţii sunt puţine. Perioada iniţială, când copilul se simte rău şi încă nu există un diagnostic, este stresantă pentru întreaga familie. Înţelegerea bolii şi a tratamentului ajută familia și copilul să facă faţă situaţiei dificile generate de diagnosticul unei boli severe, de procedurile terapeutice repetate şi internările frecvente.

Odată ce boala este sub control, viața de zi cu zi și activitatea școlară pot reveni, de obicei, la normal. După ce boala este controlată în mod rezonabil, pacienții sunt încurajați să se întoarcă la școală, cât mai curând posibil.

Este important să informăm şcoala despre boala copilului, astfel încât să fie înţelese şi luate în consideraţie anumite aspecte particulare. Copiii sunt încurajați să ia parte la activitățile sportive care le fac plăcere, odată ce boala este în remisie.

IPF movie Romanian

Recomandările pot varia în funcție de posibila prezență de insuficiențe funcționale ale organelor, disfuncţii ce pot afecta inclusiv muşchii, articulaţiile și sistemul osos care pot fi influențate de utilizarea anterioară de corticosteroizi. Nu există dovezi în sensul influenţei anumitor diete asupra evoluţiei sau a prognosticului bolii. Pentru un copil în creștere se recomandă o dietă sănătoasă, bine vasculită asociată cu boala țesutului conjunctiv cu proteine, calciu și vitamine suficiente.

În cazul terapiei cu corticosteroizi, trebuie limitat consumul de alimente dulci, grăsimi şi sare, pentru a diminua efectele secundare ale corticosteroizilor. Nu a fost dovedită influenţa climei asupra evoluţiei acestor boli.

În caz de circulație deficitară, în special în cazurile de vasculită a degetelor de la mâini și de la picioare, expunerea la frig poate agrava simptomele. Unele infecții pot avea consecinţe mai grave la persoanele tratate cu medicamente imunosupresoare. Riscul infecţiilor obişnuite poate fi uşor mai mare la copiii aflaţi sub tratament. Aceştia pot dezvolta şi infecţii neobişnuite, produse de agenți care nu afectează persoanele cu un sistem imunitar complet funcțional. Anumite antibiotice co-trimoxazol sunt uneori administrate pe termen lung pentru a preveni infectarea plămânilor cu o bacterie denumită Pneumocystis, care poate cauza complicaţii letale la pacienţii cu imunodepresie.

Vaccinurile vii de exemplu anti-parotidită, anti-rujeolic, anti-rubeolic, anti-poliomielitic, anti-TBC trebuie amânate la pacienţii care sunt trataţi cu imunosupresoare. Contracepţia este importantă pentru adolescenţii cu viaţă sexuală activă, întrucât majoritatea medicamentelor folosite pot cauza probleme fătului. Există temeri că unele medicamente citotoxice în special ciclofosfamida ar putea afecta capacitatea pacientului de a avea copii fertilitate. Aceasta depinde mai ales de doza totală cumulativă de medicament primită de-a lungul tratamentului şi vasculită asociată cu boala țesutului conjunctiv mai puţin frecvent dacă medicamentul este administrat la copii sau la adolescenţi.

Poliarterita nodoasă PAN este o formă de vasculită care distruge pereții vasculari necrozantă și afectează arterele principale mici și mijlocii.

vasculită asociată cu boala țesutului conjunctiv

Pereții vaselor mai multor artere — "poliarterita" - sunt afectați într-o distribuție neuniformă. Zonele inflamate ale pereţilor arteriali devin mai slabe şi, sub presiunea fluxului sanguin, mici cavităţi nodulare anevrisme apar de-a lungul arterelor.

Aceasta este originea numelui "nodoasă". Poliarterita cutanată a pielii este o formă a bolii care afectează mai ales pielea și țesutul musculo-scheletal uneori și mușchii sau articulațiile și nu organele interne.

Aceasta afectează băieții și fetele în mod egal și este mai frecvent observată la copiii aflați în jurul vârstei de ani. La copii, boala poate fi vasculită asociată cu boala țesutului conjunctiv cu infecția streptococică sau mult mai rar cu hepatita B sau C. Cele mai frecvente simptome generale sunt febra prelungită, starea generală de rău, oboseala și pierderea în greutate.

Varietatea simptomelor localizate depinde de organele afectate. Alimentarea insuficientă cu sânge a țesutului provoacă durere la nivelul acestuia. Prin urmare, durerea în diverse locuri poate fi simptomul determinant în PAN. La copii, durerile musculare și articulare sunt la fel de frecvente ca și durerile abdominale, care se datorează implicării arterelor care irigă tubul digestiv. Dacă sunt afectate vasele care irigă testiculele, pot apărea dureri la nivelul scrotului.

Boala cutanată poate prezenta o gamă largă de modificări de la erupții nedureroase de aspect variat de exemplu, erupția cutanată numită purpură sau pete violacee ale pielii numite livedo reticularis la noduli dureroși cutanați și chiar ulcere sau gangrenă pierderea completă a irigării cu sânge cauzând leziuni în zonele periferice: degetele de la mâini, degetele de la picioare, urechi sau vârful nasului.